Was ist die Akromegalie?

Wer ist von Akromegalie betroffen?

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Von einer Million Menschen sind etwa 40 bis 60 betroffen.¹

Sie tritt meist im Alter von ungefähr 40 Jahren auf. Frauen und Männer sind in etwa gleich häufig betroffen.² Bis die Diagnose Akromegalie getroffen wird, vergehen jedoch durchschnittlich acht Jahre, weil sich die beschriebenen körperlichen Veränderungen sehr langsam entwickeln.³

Auch Kinder können an Akromegalie erkranken. Betroffene Kinder wachsen schneller und mehr als ihre Altersgenossen. Solang die so genannten Wachstumsfugen der Kinder und Jugendlichen noch nicht geschlossen sind, wächst der Körper in der Länge. Zunächst bleiben dabei die normalen Körperproportionen erhalten. Später, im jungen Erwachsenenalter, setzt dann das übermäßige Wachstum der beschriebenen Körperstellen (Akren) ein.

Wie äußert sich eine Akromegalie?

Der Tumor der Hirnanhangsdrüse bewirkt eine vermehrte Ausschüttung des Wachstumshormons.

Die Folge: Alle Körperteile (Hände, Füße, Nase, Kinn, Kopf etc.) und Organe (z.B. Herz, Leber, Darm), bei denen auch im Erwachsenenalter noch ein Wachstum möglich ist, fangen an sich zu vergrößern.

Ein zusätzliches Längenwachstum des Körpers tritt nur dann auf, wenn die Wachstumsfugen noch nicht verschlossen sind (d.h. im Kindesalter).

Neben den sichtbaren Symptomen kommt es auch zu inneren Veränderungen, die die Gesundheit beeinträchtigen:

• Herzvergrößerung: Gefahr einer Herzmuskelschwäche oder von Herzrhythmusstörungen
• Bluthochdruck: Belastung der Blutgefäße und des Herzens
• Gelenkbeschwerden: hervorgerufen durch das Wachstum der Gelenkknorpel
• Kopfschmerzen: hervorgerufen durch Veränderungen am Schädelknochen
• Syndrom der Schlafapnoe: nächtliche Phasen von Atemstillstand, die länger als 10 Sekunden dauern. Der Betroffene fühlt sich am Tag müde und unausgeschlafen.
• Erhöhter Blutzuckerspiegel: Gefahr von Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), da das Wachstumshormon die blutzuckersenkende Wirkung des Insulins beeinflusst.

Wie wird eine Akromegalie behandelt?

Am Anfang der Behandlung steht bei den meisten Patienten die operative Entfernung des Tumors, da er weiterwachsen und gesundes Gewebe schädigen könnte. Außerdem soll die Behandlung die auf Dauer ungesunden Stoffwechselveränderungen verhindern.

Nach der Operation sollte der Patient etwa einmal jährlich seinen Endokrinologen aufsuchen, um sicherzustellen, dass der gesunde Teil der Hirnanhangsdrüse nicht geschädigt wurde und kein neuer Tumor entsteht.

Sehr große Tumore, die nicht oder nicht vollständig operativ entfernt werden können, werden mit einer Strahlentherapie behandelt.

Außerdem werden zur Behandlung folgende Medikamente eingesetzt:

• Dopaminagonisten wirken direkt auf die Hirnanhangsdrüse. Sie können bei einigen Patienten die Bildung des Wachstumshormons drosseln.
• Somatostatin-Analoga ähneln einem körpereigenen Stoff (Somatostatin), der die Bildung des Wachstumshormons hemmt.
• Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten blockieren im Körper die übermäßigen Effekte des Wachstumshormons.

Akromegalie bei Kindern

Entwickelt sich ein Tumor der Hirnanhangsdrüse im Kindesalter, kann eine Akromegalie das Wachstum der betroffenen Kinder extrem ankurbeln. Die Erkrankung beeinflusst zunächst nicht die Körperproportionen, aber sie kann einen so genannten Riesen- oder Hochwuchs auslösen. Man spricht von Hochwuchs, wenn ein Kind größer ist als 97 Prozent aller anderen Kinder seines Alters und Geschlechts.

Eltern sollten wissen, dass die Akromegalie eine sehr seltene Erkrankung ist. Hochwuchs kann ein Anzeichen sein, aber auch viele andere Faktoren können dazu führen, dass ein Mensch überdurchschnittlich groß wird. Wenn Eltern meinen, dass ihr Kind deutlich mehr und schneller wächst als gleichaltrige Freunde, sollten sie deshalb einen Kinderarzt oder einen Facharzt für Hormonstörungen um Rat fragen.

Sollte eine Akromegalie diagnostiziert werden, unterscheidet sich die Behandlung betroffener Kinder nicht von der Behandlung Erwachsener. Wenn möglich wird in einem ersten Schritt operiert.