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Freiwillige Selbstkontrolle für die Arzneimittelindustrie e.V.
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Eine Lymphangioleiomyomatose, kurz LAM, ist eine sehr seltene fortschreitende Lungenerkrankung, die nicht ursächlich geheilt werden kann. Wir setzen uns für die Erhaltung und Verbesserung der Gesundheit von Menschen mit LAM ein.
Bei der Lymphangioleiomyomatose (LAM) handelt es sich um eine sehr seltene Lungenerkrankung, die fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. In Deutschland sind circa 400 Frauen betroffen. Die Ursache der Erkrankung liegt entweder in einer sporadisch erworbenen oder einem angeborenen Gendefekt. In beiden Fällen wuchern die glatten Muskelzellen der Lunge unkontrolliert und zerstören somit das gesunde Lungengewebe.
Die Patient:innen leiden unter zunehmender Atemnot, sind kaum belastbar. Zudem kann es zu Flüssigkeitsansammlungen im Brustkorb und einem Pneumothorax, einem plötzlichen Kollaps eines Lungenflügels, kommen. Bei Fortschreiten wird die Sauerstoffaufnahme weiter eingeschränkt.
Der chronische Sauerstoffmangel bei einer LAM-Erkrankung wird symptomatisch über eine Sauerstoff-Langzeittherapie und bronchienerweiternde Medikamente zur Linderung der Atemnot behandelt. Medikamentös kann ein durch den Gendefekt überaktiver Signalweg gehemmt werden, der das Wachstum und die Ausbreitung der untypischen glatten Muskelzellen fördert. Dies kann das Fortschreiten der Erkrankung verzögern. Im schlimmsten Fall allerdings ist eine Lungentransplantation notwendig.
Informationsseite Seltene Erkrankungen
Weitere Informationen finden Sie auf unserer speziell zum Thema Seltene Erkankungen eingerichteten Website:
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