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Lymphangioleiomyomatose

Eine Lymphangioleiomyomatose, kurz LAM, ist eine sehr seltene fortschreitende Lungenerkrankung, die nicht ursächlich geheilt werden kann. Wir setzen uns für die Erhaltung und Verbesserung der Gesundheit von Menschen mit LAM ein.

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Was ist eine Lymphangioleiomyomatose?

Bei der Lymphangioleiomyomatose (LAM) handelt es sich um eine sehr seltene Lungenerkrankung, die fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. In Deutschland sind circa 400 Frauen betroffen. Die Ursache der Erkrankung liegt entweder in einer sporadisch erworbenen oder einem angeborenen Gendefekt. In beiden Fällen wuchern die glatten Muskelzellen der Lunge unkontrolliert und zerstören somit das gesunde Lungengewebe. 

Symptome der Lymphangioleiomyomatose

Die Patient:innen leiden unter zunehmender Atemnot, sind kaum belastbar. Zudem kann es zu Flüssigkeitsansammlungen im Brustkorb und einem Pneumothorax, einem plötzlichen Kollaps eines Lungenflügels, kommen. Bei Fortschreiten wird die Sauerstoffaufnahme weiter eingeschränkt. 

Behandlung & Therapie: Sauerstoff-, medikamentöse Therapie oder Lungentransplantation

Der chronische Sauerstoffmangel bei einer LAM-Erkrankung wird symptomatisch über eine Sauerstoff-Langzeittherapie und bronchienerweiternde Medikamente zur Linderung der Atemnot behandelt. Medikamentös kann ein durch den Gendefekt überaktiver Signalweg gehemmt werden, der das Wachstum und die Ausbreitung der untypischen glatten Muskelzellen fördert. Dies kann das Fortschreiten der Erkrankung verzögern. Im schlimmsten Fall allerdings ist eine Lungentransplantation notwendig. 

LAM Selbsthilfe Deutschland e.V.Pfizer setzt sich u. a. durch Unterstützung der deutschen LAM-Patientenorganisation für die Erhaltung und Verbesserung von Gesundheit, Gesundheitsaussichten und Lebensqualität von Menschen mit der Erkrankung Lymphangioleiomyomatose (LAM) ein. Der LAM Selbsthilfe Deutschland e.V. ist eine bundesweite Patientenvereinigung – Betroffene und Angehörige finden hier weitere Unterstützung.Weitere Informationen

Informationsseite Seltene Erkrankungen


Weitere Informationen finden Sie auf unserer speziell zum Thema Seltene Erkankungen eingerichteten Website:

 

info-seltene-erkrankungen.de

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